Pemfigus Hastalığı: Nedenleri, Tipleri, Belirtileri, Tanı Ve Tedavisi

0

Pemfigus hastalığı, deride veya mükoz membranlarında ortaya çıkmaktadır. Bunun yanında boğazda, gözde, cinsel organda da yanık benzeri görünüme sahip içi sıvı dolu kabarcıklar halinde olan ve kısa sürede yaraların patlamasıyla üzeri kabuk tutan yüzeyel yaralar şeklinde seyretmektedir.

ABD’de 1998 yılında en ölümcül 4 hastalık arasında yer almıştır.

Pemfigus Hastalığının Tipleri Neler?

  1. Pemfigus Vulgaris
  2. Pemfitus Vegetans
  3. Pemfigus Foliaceus
  4. Pemfigus erythematosus

Pemfigus Hastalığının İnsidansı Nedir?

Coğrafi alanlarda ve etnik gruplarda farklılık göstermekle beraber insidansı milyonda 0,76 ile 16,1 arasında seyretmektedir. Ancak son vakalar incelendiğinde Orta Doğu’da, Batı Avrupa ve Kuzey Amerika’da sık görülmüştür.

Pemfigus Hastalığının Türkiye’de Görülme Sıklığı

Nadir bir hastalık olduğu için kabaca 1 milyon kişi arasından 3-4 kişide görülmektedir.

Pemfigus Hastalığının Ortaya Çıkmasını Kolaylaştıran Faktörler Neler?

Bazı ilaçların ve yiyeceklerin bu hastalığı tetiklediği üzerine durulmuştur. Ancak kesin bir bilgi yoktur.

Pemfigus Hastalığı Genetik Mi?

Yapılan çalışmalarla nadir de olsa aynı ailede bulunan kişilerde görüldüğü saptanmıştır.

Pemfigus Hastalığı Bulaşıcı Mıdır?

Bulaşıcı bir özelliği yoktur.

Pemfigus Hastalığının Belirtileri Neler?

Hastalık ağızda yara şeklinde başlar. Daha sonra saçın içinde, gövdede ve yüzde yayılmaya başlar. Bu yaralar yanmış bir cildin su toplamasına benzeyen şekildedir ve kabarıktır. Zamanla bu yaralar patlar ve kabuk bağlar.

Bu yaralar gözde çıkarsa yanma, kızarma, kaşıntı ile belirti vermektedir. Burunda çıkarsa kanama, akıntı, tıkanıklığa yol açar. Ağızda ve yutakta çıktığında ise yemek yerken ve yutkunurken ağrı hissine sebep olur.

Bazen cinsel organlarında çevresinde görünmektedir. Burada da ciddi ağrılara sebep olmaktadır.

Pemfigus Hastalığının Seyri Nasıldır?

Mortalite oranlarını değiştiren en etkili tedavi kortikosteroid tedavisidir. Yakın gelecekte vaka sayısının sıfır olması korktikosteroid ilaçların etkisiyle olmuştur. Bu hastalıkta yardımcı tedavi seçeneklerinin yanında rituksimab gibi umut vadeden bir seçenek bulunmaktadır. Rituksimab 2002 yılında kullanılmaya başlanmıştır ve bu konuda Fransa’da çalışmalar yapılmıştır.

Tedavi edilmeyen hastaların %80‘i 1 yıl içinde ölmektedir. Günümüzde olan tedavilerle bu oran %5-20 arasında seyretmektedir.

Prognozu etkileyen en önemli faktörler yaş, tanı, hastalığın başlangıcı, tedaviye yanıt ve hastanın önceden var olan hastalıkları etkilidir.

Pemfigus Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?

Bu hastalık otoimmün bir hastalık olduğu için vücudun kendisinin bağışıklığını baskılayan ilaçlar kullanılmaktadır. Kanın antikordan temizlenme işlemi de buna dahildir.

Bunun yanında kortikosteroidler ve destekleyici tedavilerde kullanılmaktadır.

Tedavinin Seyrini Etkileyen Etmenler Nelerdir?

Tedavinin seyrini diyabet, geçirilmiş verem, tansiyon ve tansiyona bağlı rahatsızlıklar, kemik erimesi, katarakt, geçirilmiş beyin ve mide-barsak kanamaları etkiler.

İlaçların Yan Etkileri Nedir?

İlaçların iyileştirici etkileri yanında tahrip edici etkileri de bulunmaktadır. Özellikle uzun süreli kullanımında katarakt, mide-barsak kanamaları, kemik erimesi, tansiyon yükselmesi, gizli şeker hastalığının ortaya çıktığı, kilo sorunu, tüylenme, yanakta ve boyunda şişme, deride çatlama görülmektedir.

Pemfigus Hastalığının Tekrarlanmasına Sebebiyet Veren Faktörler Nelerdir?

  • Güneş
  • Enfeksiyonlar
  • Stres
  • Diş tedavileri

Bu yüzden yaz aylarında güneşten koruyucu kremler, uygun giysiler ve maruziyetin az olduğu saatlerin tercihi önemlidir. Kış aylarında ise gribal enfeksiyondan korunmaları gerekir.

Doktoruna danışarak beş yılda bir zatürre aşısı yapılarak mevsimsel gripten korunabilir.

Pemfigus Hastalığında Günlük Hayatta Nasıl Olmalıdır?

  1. Diyetine dikkat etmelidir.
  2. Tuzlu ve karbonhidratlı bahsetmemelidir.
  3. Vücut özelliğine dikkat etmelidir.
  4. Ağız sağlığına dikkat etmelidir. Diş fırçası yumuşak olmalıdır. Nazik bir şekilde fırçalanmalıdır.
  5. Günde 3-4 kez karbonatlı gargara yapılmalıdır.
  6. Banyoda keselenmemelidir.
  7. Vücudunu darbelerden korumalıdır.
  8. Tuvalet temizliğine dikkat etmelidir. Peçeteler yumuşak olmalıdır.
  9. Hastalığın aktif döneminde cinsel ilişkiden kaçınılmalıdır.
  10. Kadın hastalılar iyileşene kadar hamile kalmamalıdır. Hastalığın anneden bebeğe geçtiği kesin değildir.

Uzun, S (2012). Pemfigusun Güncel Tedavisi ve Yönetimi. Turk J Dermatol,6,s-91,101.

Küçükoğlu, R. (2013). Otoimmün Büllü Hastalıklar Ve Paraneoplazi. TÜRKDERM-Deri Hastalıkları ve Frengi Arşivi, 47(Supp: 2), 78-81.

Uzun, S. (2008). Pemfigus: Klinik Deneyimlerimiz ve Dirençli Olgularda Tedavi Seçenekleri. Archives of the Turkish Dermatology & Venerology/Turkderm, 42.

Yorum Yapın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.