Parsiyel Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi Hakkında Her Şey

Parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi ne demektir?

Kelimeleri tek tek ve anlamlarıyla açıklamaya başlarsak eğer parsiyel tam olmayan anlamında kullanılır. Pulmoner venöz dönüş ise akciğerlerden temizlenen kanın kalbe geri dönüşünü açıklayan terimdir. Anomali ise genel kurallara uymayan durum olarak tariflenir. Daha net açıklayacak olursak akciğerlerden temizlenmiş olan kanın kalbin sol tarafına dönmesi gerekirken sağ tarafına dönmesine (kirli kan ile karışmasına) ve bu durumun hem sağ hem sol taraflı değil de sadece tek taraflı olması parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi olarak adlandırılır. (Resim 1)

Çizimdeki kalpte sol taraflı akciğer toplardamarları normal olarak sol kulakçık tarafına dökülür iken 2 numara ile gösterilen sağ taraflı akciğer toplardamarları kalbin sağ tarafına döküldüğü görülüyor. 1 numara ile kulakçıklar arası bölme görülmektedir.

Parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi hangi tarafta (sağ/sol) daha sık görülür?

Parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi sıklıkla kalbin sağ taraflı damarlarında görülmektedir. Nadiren de olsa sol taraflı damarlarda da pulmoner venöz dönüş anomalisi görülebilir. Hastalığın sık görülen tipi sağ taraflı temiz kan taşıyan akciğer toplardamarlarının kalbin sağ kulakçık tarafına açıldığı formudur.

Parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi olan bir kalpte sıklıkla ek olarak görülen anomaliler var mıdır?

Parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi genellikle kulakçıklar arasındaki delikle birlikte görülür. (Resim 2) Kulakçıklar arasındaki deliğe atrial septal defekt adı verilir. Atrial septal defekt ile ilgili daha fazla bilgiye ilgili konuda ulaşabilirsiniz.

Resim 2: Görüntüde üç farklı tip kulakçıklar arası delik görülmektedir. Parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi ile sık birliktelik göstereni ise sinüs venozus olarak adlandırılmış olan defekttir.

Parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi kulakçıklar arasında delik ile görülebilirken delik olmadan tek anomali olarak da görülebilir. Fakat parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi sıklıkla kulakçıklar arasında delik ile görüldüğü için bu anomali saptandığında mutlaka kulakçıklar arasındaki delik için tetkik yapılmalıdır.

Parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi olan çocuğumun kalbi, akciğerleri, dolaşımı nasıl etkilenir?

Kalbin akciğerlere gönderdiği kirli kan miktarı ile vücuda kullanması için gönderdiği temiz kan miktarı eşittir. Kalbin bölmeleri arasında bir geçiş veya kalbin son tarafına dökülmesi gereken temiz kanın sağ tarafına dökülmesi gibi durumlarda; temizlenmiş ve vücuda gönderilmesi gereken kan tekrar temizlenmek için akciğerlere gönderilir.  Bu durumda hem akciğerler hem de kalp sürekli fazladan çalışmak zorunda kalır. Dolaşım optimum bir dolaşım değildir, sistem sürekli enerji kaybediyordur ve kalp yetmezliği tablosu görülür.

Temizlenmiş kanın kalbin sağ tarafına dönmesi nedeniyle kalbin sağ tarafı genişler. Kalbin sağ tarafının çok genişlediği durumlarda ritim bozuklukları da ek olarak klinik tabloya eklenebilir.

Parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi nasıl belirtiler verir?

Kalp yetmezliğinin derecesine ve hastanın toleransına göre kilo alamama, büyüme gelişmede yavaşlık, sık üst solunum yolu enfeksiyonu geçirme, üst solunum yolu enfeksiyonlarının zor tedavi edilmesi, kalbin hızlı atması, kalp çarpıntısı görülebilir.

Parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi nasıl tanı konur?

Hastalığın tanısı genellikle rutin muayene sırasında kalpte üfürüm duyulması sonrası yapılan ileri tetkikler ile konulur. Çocuk kardiyoloğu tarafından yapılan ekokardiyografi (kalbin ultrasonu) ile kalbin kulakçıkları arasındaki delik net olarak görülür iken sağ tarafa açılan akciğer toplardamarlarından emin olmak için görüntüleme sistemlerine ihtiyaç duyulur. En sık başvurulan görüntüleme sistemi bilgisayarlı tomografidir.(Resim 3) Bilgisayarlı tomografide net değerlendirme sağlanabilir; örneğin tam açıldıkları nokta, kaç adet damar yanlış açılıyor, damarların büyüklükleri gibi. Ek olarak akciğer tansiyonunun ölçülmesi de gündemde ise görüntüleme için geleneksel anjiyografi de yapılabilir. Anjiyografi ile hem görüntüleme hem de akciğerin tansiyonunun ölçülmesi gibi işlemler yapılabilir.

Resim 3: Bilgisayarlı tomografi kesitinde sağ taraflı akciğer toplardamarının anormal açılımı ok ile gösterilmiştir.

Parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi nasıl tedavi edilir?

Tanı sonrasındaki dönemde kalbi rahatlatmak amacıyla idrar söktürücü grubuna ait ilaçlar başlanır. Bu ilaçların tedavi edici özelliği yoktur sadece dolaşım sistemi üzerindeki yükü azaltmak amacıyla başlanmaktadırlar.

Tedavinin ana noktası ameliyat ile müdahaledir.  Açık kalp ameliyatları grubunda bir ameliyattır. Ameliyatın yapılması için genellikle ön taraftan iman tahtası üzerinden bir kesi kullanılır. Ameliyattaki amaç kulakçıklar arasındaki deliği kapatmaktır. Bu kapatma işlemi sırasında ise yanlış noktaya açılmış olan damarların akımları sol tarafa yönlendirilir. Yönlendirme işlemi bir yama kullanılarak yapılır ve yama sentetik materyalden veya hastanın kendi kalp zarından tercih edilebilir. (Resim 4) Günümüzde yüksek başarı oranlarıyla yapılan bir ameliyat türüdür.

Resim 4: Kalbin sağ tarafına açılmış olan akciğer toplardamarlarının bir yama yardımı ile kalbin sol tarafına yönlendirilerek aynı zamanda kalp deliğinin de kapatılması

Parsiyel pulmoner venöz dönüş onarım ameliyatı sonrası kalp normale döner mi?

Evet, ameliyat sonrası kalp normal olarak çalışmaya başlar. Kalpte zamanla oluşmuş genişlemeler yavaş yavaş normale dönmeye başlar. İleri hayatta ek sorunlar sık görülmez. Efor kapasitesinde eksilme beklenmez.