Klippel Trenaunay Sendromunun Bulguları, Tanısı ve Tedavisi

0 71

Doğrudan cihazınızda gerçek zamanlı güncellemeleri alın, şimdi abone olun.

Klippel Trenaunay sendromu 1990 yılında Klippel ve Trenaunay tarafından bulunmuştur. Klippel ve Trenaunay bu hastalığı bacaktaki yumuşak doku ve kemiklerin büyümesi, varisler ve kan yumağı şeklinde parlak ve kırmızı nodül olan Hemanjiyom (iyi huylu tümör) varlığı ile tanımlandı.

Klippel Trenaunay Sendromu (KPS); kan ve lenf damarlarının, yumuşak doku ve kemiklerin büyüme bozukluğudur. Genellikle vücut hücrelerinde meydana gelse de bazı olgularda kalıtımsal geçtiği ortaya çıkmıştır. Yapılan araştırmalar sonucunda bu sendromun doğumda ve erken bebeklik döneminde ortaya çıktığı saptanmıştır. Bu sendromda gastrointestinal sistem (mide, bağırsak vs.), karaciğer, kalp, dalak, mesanede olan hemanjiyom tutulumlar şeklinde tanımlanmıştır.

Sebebi tam olarak bilinmese de damar tıkanıklarından kaynaklı olabileceği düşünülmektedir.

Klippel Trenaunay Sendromunun Bulguları Nelerdir?

Cilt Lekesi

Açık kahverengi, morumsu, kırmızımsı renktedir. Porto şarabı rengi diye tabir edilmektedir. Ciltteki bu lekelerin rengi değişebilir, yaraya dönüşebilir ve enfeksiyon kapabilir.

Bacak Ve Kol Da Ödem Varlığı

Kas, Kemik Ve Doku Büyümesi

Bahsettiğimiz doku büyümesi genelde kol ve bacakta görülmektedir. Bu büyüme tek kemikte görülebileceği gibi tüm kemiklerde de görülebilir. Araştırmaya katılan kişilerin yarısında yumuşak doku da artış olmuştur.

Varisler

Doğumda olmayabilir. Büyüdükçe ortaya çıkabilir. Derin ve yüzeyel damarlarda venlerin balonlaşmasına sık rastlabilir. Balonlaşma damar duvarının zayıf olmasından kaynaklanır.

Klippel Trenaunay Sendromu Tanısı Nasıl Konulur?

Ayakta Doppler ve Damar Haritalama ile bacak ve kollardaki damar genişlemesi saptanabilir.

İç organ tutulumunun tespit edilmesi için EMAR ve bilgisayarlı tomografi yapılır.

Klippel Trenaunay Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

Koruyucu Tedavi

Koruyucu tedavi yöntemleri hastalığın ilerlemesini önlemek amaçlı yapılmaktadır.

Bunlar;

  • Basınçlı çoraplar,
  • Elastik bandajlar,
  • Antibiyotikler,
  • Enfeksiyon giderici ilaçlardır.

Basınçlı çoraplar ve elastik bandaj lenf ödem, kronik venöz yetmezlik, selülit tedavisinde kullanılmaktadır. Yapılan araştırmalarda bu sendromdan kaynaklı ortaya çıkan selülit tedavisinde antibiyotik tedavisinin kullanıldığı zaman olumlu sonuç verdiği saptanmıştır. Hastada toplardamar enfeksiyonu varsa antibiyotik ve enfeksiyon giderici ilaçlarla tedavinin devamlılığı sağlanır. En önemli detay Klippel Trenaunay sendromuna sahip kadın hastalar doğum kontrol hapları kullandıklarında derin ven trombozu riskinin artacağı unutulmamalıdır.

Kemik Ameliyatları

Bu sendrom doğuştan ya da erken çocukluk döneminde ortaya çıktığı için büyüme evresinde kemiklerde sorun teşkil etmektedir. Bu hastalara epifizyodez operasyonu uygulanır. Bu operasyonda büyüme çekirdekleri kapatılır. Operasyon epifiz plakları kendisi kapanmadan yani 10-14 yaşlarında yapılmalıdır. İleri derece de deforme olmuş organlarda ve sürekli enfeksiyonlarda organa amputasyon (kesilme) işlemi yapılır.

Lenfödem Tedavisi

Damar ve Varis Ameliyatları

Berry, S Peterson, C Mize, W Bloom, K Zachary, C Blasco, P Hunter, D (1998). Klippel‐Trenaunay syndrome. American Journal of Medical Genetics 79:319–326

Hızarcıoğlu, M Gülez, P Ütük, E Kayserili, E Yener, H (2003). Klippel Trenaunay Weber Syndrome: A Case Report and Lıterature. Türkiye Klinikleri Pediatri Dergisi 12,2.

Fernandes, C Alberto, L Pinho, R Veloso, R Pinto-pais, R Carvalho, J Fraga, J (2013). Sindrome de Klippel-Trenaunay –Weber-Hemorragia Gastrointestinal em doente jovem. Ge Journal Portugues de Gastrenterelogia,20,3.

Doğrudan cihazınızda gerçek zamanlı güncellemeleri alın, şimdi abone olun.

Yorum Yapın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.