Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığı: Nedir, Nedenleri, Belirtileri, Tanısı Ve Tedavisi

0 7.612

Doğrudan cihazınızda gerçek zamanlı güncellemeleri alın, şimdi abone olun.

Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığını anlatmaya kendine özgü ismi ile başlarsak, mantıksal çıkarımlarım sağlamış oluruz.

Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığının kısaltılmış hali olarak FMF terimini görebilir. Bu Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığının ingilizce kelimlerinin baş harflerinden oluşur.

Familial (Ailevi)
Mediterranean (Akdeniz)
Fever (Ateşi)

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)

Ailevi olarak ifade edilen kısmı, hastalığın aileden geçtiğini, kalıtsal olduğunu anlatır. Genetik bir bozukluktan kaynaklı olarak meydana gelmektedir. Eğer ailede birinde bu hastalık varsa, bu kişinin çocuğunda bu hastalık görülmesi muhtemeldir.

Akdeniz olarak ifadesi belli bir coğrafi bölgeyi işaret etmektedir ki, ülkemizin güneyi bu sınırlar içerisinde kalmaktadır. Yani bu ülke insanları olarak hepimiz değilse de bir kısmımız bu hastalık için risk altındayız.

Ateş kısmı ise bize hastalığın yüksek ateşli seyreden bir yanı olduğunu anlatıyor.

Hastalık ataklar halinde seyreder. Atakların sıklığı değişiklik gösterir. Kişi ataksız dönemde tamamen sağlıklıdır. Atak süresi ortalama 2-4 gün olmakla birlikte, daha uzun ya da kısa olması mümkündür.

Atakların tetikleyicileri tam aydınlatılamamış olmamakla birlikte, stres ve enfeksiyona neden olan ajanların rol oynadığı düşünülmektedir. En sık görülen nöbet şekli ateş, karın ağrısı ve eklem bulgularının bir arada olmasıdır.

Ailevi Akdeniz Ateşi hastaları ilk hastalık atağını, %50’si yaşamın ilk on yılında, %90’ı 20 yaşından önce, %5’i ise 30 yaşından sonra yaşamaktadır.

Hastalığı biraz daha detaylı anlatacak olursak, 16. Kromozomun kısa kolunda bulunan proteini kodlayan gen kaynaklı bir mutasyon sonucu oluşur. Burada genetik değişikliğe maruz kalan proteinin (bu proteinin adı pyrin) esas işlevine bakacak olursak, enfeksiyon varlığında sinyallerin iletilmesi ve programlı hücre ölümünde (apopitoz) rol oynar. Bu protein yapısındaki bozukluk, enfeksiyon süreçlerindeki bozulmalara sebebiyet vermektedir. Vücut içerisinde enfeksiyonla mücadele eden bağışıklık hücrelerinin kontrolü kaybederek sağlıklı dokulara saldırması ve harap etmesi vücut dışında hissedilen birtakım belirtilerle kendini gösterir.

Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

  • İlk olan tekrarlayan yüksek ateş ve karın ağrısı.
  • Bir diğeri serözit, yani organları çevreleyen zarların enfeksiyonu.

Sık görülen diğer belirtiler;

  • eklem ağrısı,
  • göğüs ağrısı,
  • cilt döküntüsü,
  • testislerde şişlik,
  • kas ağrısı,
  • damarlarda inflamasyon,
  • amiloid,
  • kadın cinsiyette pelvik enfeksiyonlara bağlı olarak üreme problemleri görülebilmektedir.

Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığında Amiloid Varlığı

Hastalığın gidişatını etkileyen önemli bulgu amiloid varlığıdır. Amiloid varlığını gösteren ilk bulgu idrarda protein olmasıdır. Amiloid adı verilen proteinler doku ve organlarda birikerek, biriktikleri dokunun ya da organın fonksiyonunda bozulmalara neden olur.

Ailevi Akdeniz Ateşi tedavisinin etkin yönetimi sayesinde hastaların az bir kısmında bu bulguya rastlanmaktadır. Eğer Ailevi Akdeniz Ateşi tanısı ilk konurken amiloid oluşmamışsa ve tedaviye uyum sağlanırsa, ortalama yaşam beklentisi sağlıklı bir insanın ki kadardır.

Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığının Tanısı Nasıl Konulur?

Hastalığın tanısının konması için özel bir test bulunmamaktadır. Klinik bulgular, aile öyküsü, çeşitli tetkiklerin hekim tarafından incelenmesi ve yorumlanması ile konur.

Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığının Tedavisi Nasıldır?

Tedavide kolşisin kullanılmaktadır.

İlacın etkinlik gösterebilmesi için ömür boyu kullanılması gerekmektedir. İlacın etkinliği, sağlıklı dokulara saldıran vücut bağışıklık hücrelerinin aktivasyonunu yavaşlatmak şeklindedir. İlacın dozu ve alım sıklığı konusunda hekiminizi düzenli olarak ziyaret etmelisiniz.

Üstebay S., Üstebay D.Ü., Yılmaz Y. (2015) Ailevi Akdeniz Ateşi. JAREM, 5: 89-93.

Erken E., Erken E. (2017). Amiloidoz: Tanım ve Sınıflandırma. Turkiye Klinikleri J Rheumatol-Special Topics, 10(3):153-7.

Demir A.K., Deveci H., Özmen Z.C., Kefeli A., Şahin Ş., Taşlıyurt T., Deveci K. (2020). Ailevi Akdeniz Ateşi Genetik Özellikleri ve Sistemik Hastalıklarla İlişkisi. Firat Med J, 25 (1), 18-22.

Doğrudan cihazınızda gerçek zamanlı güncellemeleri alın, şimdi abone olun.

Yorum Yapın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.